Новости медицины

Существует такая редко встречаемая проблема, как альбинизм. Альбинизм – это ситуация, при которой в организме человека не хватает пигмента меланина. Либо его не хватает, либо меланин отсутствует полностью.

Пигмент меланин в организме выполняет достаточно много важных функций: он защищает нашу кожу от повреждений, он играет огромную роль в зрительном акте. Дело в том, что когда мы видим весь окружающий мир, изображения окружающего мира проходят через оптические среды нашего глаза и попадают на сетчатку. В сетчатке находятся фоторецепторы – это клетки, которые преобразуют световой сигнал в нервный импульс, который потом поступает в кору головного мозга. Кончики фоторецепторов погружены в пигментный эпителий сетчатки. Задача пигментного эпителия – поглощать весь свет, который прошел через фоторецепторы. Он поглощает весь этот свет, и соответственно, этот свет не рассеивается и не попадает больше никуда. Мы видим благодаря этому картинку четко.

При альбинизме в этом пигментном эпителии либо не хватает этого пигмента меланина, ибо он отсутствует полностью. И происходит такая картина: весь свет, который проходит через оптическую систему, проходит через фоторецепторы и потом, не встречая препятствия со стороны пигментного эпителия, в котором отсутствует пигмент, он попадает на сосудистую оболочку глазного дна. От сосудистой оболочки, где достаточно много сосудов, он отражается хаотически. Когда свет отражается хаотически, он еще раз проходит через слой рецепторов – это приводит к снижению резкости изображения.

Кроме того, при полном альбинизме, когда пигмент меланин отсутствует полностью, радужка – то, что образует наш зрачок – может не выполнять функции диафрагмы, т.к. она тоже пигментирована, и тоже должна задерживать часть потока света. Если пигмента в ней нет, то свет легко проходит через толщу радужки, и уже на сетчатку попадает избыточное количество света, которое потом еще и нечетко фокусируется на сетчатке.

Вот это основная проблема, которая встречается при альбинизме. Т.е. это та проблеме, почему альбиносы видят плохо, хуже, чем остальные дети. В чем проявляется эта ситуация? В первую очередь, у детей с альбинизмом возникают такие симптомы, как нистагм – это колебательные движения глаз. Обычно этот нистагм может усиливаться, когда ребенок фиксирует взгляд на чем-то конкретном. Этот нистагм происходит из-за того, что ребенок хочет задействовать максимальное количество фоторецепторов при разглядывании какого либо объекта. Т.е. если наши фоторецепторы, условно говоря, работают плохо, т.е. матрица фотоаппарата нечетко воспринимает окружающий мир, то если быстро двигать этими фоторецепторами, то картинка становится чуть-чуть четче. Если этот нистагм каким-то образом остановить, то острота зрения при этом будет снижаться. Поэтому при альбинизме наблюдается нистагм, эти колебательные движения. Именно по нистагму первая мысль приходит «Не глазной ли альбинизм у ребенка?».

Второе, что часто встречается у деток с альбинизмом, это аномалия оптики. Т.е. у детей с альбинизмом часто встречается либо дальнозоркость, либо близорукость, либо какой-то астигматизм. Существует исследование, которое показывает, что наша оптическая система развивается в зависимости от четкости изображения на сетчатке. Т.е. глаз растет либо меняет свою оптику так, чтобы изображение на сетчатке было максимально четкое. Опыты на животных показывают, что создание дефокуса на сетчатке приводят к тому, что растет, допустим, близорукость, либо еще какая проблема с оптикой возникает. И поэтому при альбинизме вот эта проблема достаточно частая – имеется какая-то патология оптики. Но бывают случаи, что при альбинизме и не бывает патологии оптики, и оптика находится в пределах возрастной нормы.

Третья проблема, которая довольно часто встречается при альбинизме – это косоглазие. Все дело в том, что при альбинизме зрительные пути имеют свою особенность строения. Когда зрительный нерв покидает глазное яблоко и несет импульс в кору головного мозга, в коре головного мозга изображения с обоих глаз сливаются в единое целое. Как результат мы видим то, что называется объемным бинокулярным зрением. Мы понимаем, что ближе, что дальше – мир в объеме. При альбинизме имеются нарушения хода зрительных нервов, т.е. волокна зрительных нервов не пересекаются в том объеме, как это происходит у обычного человека без альбинизма. В норме часть волокон от правого глаза идет к левому полушарию, от левого глаза – к правому полушарию. Именно такая ситуация обеспечивает нормальное развитие бинокулярного зрения. При альбинизме эти пересечения могут быть нарушены, и в связи с этим анатомически невозможно формирование бинокулярного, объемного зрения. Кроме того, что при альбинизме объемное зрение не формируется из-за низкой остроты зрения, оно не формируется еще из-за того, что есть неправильный перекрест зрительных нервов. Т.е. при альбинизме физически невозможно формирование бинокулярных функций. Что конечно же проявляется в косоглазии.Косоглазие – один из самых частых симптомов при альбинизме.

Родители часто спрашивают врачей – какие перспективы у ребенка с альбинизмом и как альбинизм нужно лечить? Хочется отметить, что родители не всегда точно оценивают остроту зрения ребенка. Дело в том, что при альбинизме могут быть достаточно низкие цифры остроты зрения, но они не означают полную социальную дезадаптацию ребенка. Мол, что этот ребенок не может обучаться, что не может получить профессию, вести нормальную социальную жизнь. Это не так. Потому, что та шкала остроты зрения, которую мы используем, не всегда отражает истинное положение вещей. Допустим, если у человека 100% зрение и вдруг оно снизилось до 90%, то человек это даже не замечает, потому что эта разница лишь в 1,1 раза. А если у человека 10% зрения, а потом стало 5% зрения (а это одна строчка в таблице) – то разница будет колоссальная, потому что зрение снизилось в 2 раза.

Люди при альбинизме имеют, как правило, остроту зрения около 15-10% и выше даже с полной коррекцией. Родителями это оценивается как трагедия. Но не надо воспринимать это так – эта острота низкая, она ограничит ребенка с альбинизмом в каких-то профессиях, но эта острота зрения не ограничит ребенка в социальной жизни. Он будет учиться, будет работать и все у него будет хорошо. Альбинизм – это не та патология, при которой нужно настраиваться на негатив однозначно.

Лечение альбинизма не существует. В настоящий момент невозможно назначить какие-то препараты, какие-то физиопроцедуры, методы хирургии для того, чтобы исправить альбинизм как таковой. Но существуют методы, которые позволяют повысить остроту зрения при альбинизме и предотвратить какие-то осложнения, которые могут быть связанны с альбинизмом.

Самый распространенный метод связан с кожей. Нужно использовать солнцезащитные мази, крема против загара, для того, чтобы кожа была защищена постоянно. Со стороны глаз, в первую очередь, нужно определить ту аномалию рефракции, которая есть у ребенка с альбинизмом, и эту аномалию откоррегировать вовремя. Потому что кроме того, что у ребенка есть проблема с сетчаткой, у него есть проблема и с остротой зрения. Несомненно, любые остальные плюс факторы ухудшают эту ситуацию. Т.е. если есть патология оптики – она должна быть откоррегированна очковой коррекцией. Эта коррекция должна позволить спроецировать окружающий мир на сетчатку более четко и более качественно.

Второе – это выбор очков с затемненными светофильтрами. Однозначно светофильтры и ультрафиолетовые фильтры способствуют тому, что снижается фотоповреждение сетчатки при альбинизме. В отдаленной перспективе это оказывает благоприятное воздействие на сетчатку, с сетчаткой каких-то проблем будет меньше. Кроме того, светофильтры отсекают часть спектра. Дело в том, что обычный солнечный свет, свет лампочки содержат несколько спектров. И они все по-разному преломляется в любой оптической среде и по-разному проецируются на сетчатку, т.е. у них фокусное расстояние разное. Уже в этом закладывается какая-то нечеткость. Когда мы надеваем очки со светофильтрами, светофильтры какую-то часть фильтра отсекают. Остается не так много количества длин волн, и это улучшает четкость зрения. Как подобрать этот светофильтр для ребенка с альбинизмом? Есть мнение, есть работы российские, что нужно использовать желто-коричневый светофильтр. В зарубежной литературе рекомендуются светофильтры вообще какие бы то ни было. Т.е. просто затемненные очки, которые будут способствовать комфорту ребенка с альбинизмом. Однозначно стоит подбирать светофильтры у вербального ребенка, ребенка, который начинает говорить, по субъективной оценке ребенка. Т.е когда ребенок может сказать, что с этим мне хорошо, а с этим плохо – в зависимости от времени года, освещенности, солнечной активности и прочее.

В заключение я бы хотел сказать, что альбинизм – это редкая проблема, и дети с альбинизмом встречаются достаточно редко. Их родители, к сожалению, попадают в такой информационный вакуум, когда они напуганы тем, что им говорят, их пугают эти цифры – 0,1,-0,15 по остроте зрения, когда норма зрения 1. Родители несколько гипертрофируют проблему альбинизма и воспринимают ее слишком трагично. Из альбиносов вырастают нормальные люди. Люди, которые получают хорошую профессию, люди, которые могут состояться и социально, и финансово, и как угодно.

Альбинизм – это особенность, которая не должна ни в коем случае ограничивать ребенка в возможностях, в социальной активности. Я призываю вас не ограничивать ребенка с альбинизмом, не делать из него особенного ребенка. Он такой же ребенок как все остальные дети. Он должен ходить в обычный детский сад, ни в какой не глазной, ведь лечения альбинизма не существует. Не нужны ему никакие тренажеры, стимулирующие мероприятия, ничего подобного ему не нужно. Он должен ходить в школу для обычных детей. Единственно что – т.к. острота зрения низкая, ему придется сидеть на первой парте, иногда, чтобы увидеть, подойти к доске или спросить. Но этот ребенок не должен удаляться от общества и быть каким-то особенным

Комментарии закрыты.